A malignus agyödéma szindróma ritka, de valószínűleg halálos kimenetelű szövődmény, amely egyszeri vagy ismétlődő zárt fejsérülés esetén fordulhat elő. A rosszindulatú agyödéma szindróma kifejezést korábban főként csecsemőkkel és gyermekekkel hozták kapcsolatba, de nemrégiben kiterjesztették az általánosan „második ütközés szindrómaként” emlegetett entitásra is. A második ütközés szindróma akkor fordul elő, ha az egyén második fejsérülést szenved, miközben még mindig szenved egy korábbi, közelmúltbeli fejsérülés hatásaitól. A diffúz agydagadás következtében hirtelen megnövekedett koponyaűri nyomás katasztrofális állapotromláshoz vezet, amelyet kóma, agysérv és halál jellemez. A malignus agyödéma szindróma fiziológiai oka nem világos, de több elméletet is felállítottak. A korai felismerés és az azonnali orvosi ellátás szükséges a pozitív kimenetel maximalizálásához.
Klinikai leírás
A malignus agyödéma-szindrómát először csecsemőknél jellemezték. A szokásos forgatókönyv egy enyhe fejsérülést szenvedett gyermek volt. A gyermek állapota gyorsan romlott, fixált, kitágult pupillákkal és gyakran flexor vagy extenzor testtartással. A szindróma figyelemre méltó volt, mivel az agyi képalkotó vizsgálatokon súlyos duzzanat volt azonosítható, anélkül, hogy egyéb jelentős leletek, például intraventrikuláris vérzés, szubdurális hematóma vagy szubarachnoidális vérzés magyarázta volna a klinikai progressziót (ezek a leletek jelen lehettek, de nem voltak elegendőek a megállapított duzzanat mértékének magyarázatára). A szubdurális vagy epidurális hematómákkal ellentétben, amelyek percek és órák alatt fejlődnek, a malignus agyödéma másodpercek és percek alatt klinikai állapotromlást eredményezhet. Azok a csecsemők, akiknél a fontanella záródása még nem történt meg, kevesebb klinikai tünetet mutathatnak, mivel jobban képesek a megnövekedett koponyaűri nyomást elviselni.
A sport szempontjából a leggyakrabban előforduló forgatókönyv az, hogy egy kontaktsportoló sportoló (pl. ökölvívó) edzés vagy verseny közben enyhe fejsérülést szenved. Az ebből eredő agyrázkódás sokféle tünetet okozhat, például fejfájást, hányingert, memóriavesztést, hangulatváltozást vagy egyensúlyzavart. E tünetek súlyossága és időtartama igen változó. A második ütközés szindrómához vezető legfontosabb esemény feltételezhetően egy második, a fejre mért ütés, amely akkor következik be, amikor az egyén még mindig az első sérülés hatásaitól szenved. Néhány perc elteltével és további provokáció nélkül a sportoló hirtelen tudat- ill. eszméletvesztést szenved, vagy összeeshet. A páciensnél a leírások szerint a pupillák rendellenességei a váltakozó vagy egyoldalú pupillatágulástól a kiemelkedő hippusig (a pupillák váltakozó, szinte ritmikus tágulásának és összehúzódásának állapota a külső fényingerek változása nélkül (decerebrate) testtartás, és a sportoló gyorsan kómába eshet. Az agytörzs károsodása miatt légzési zavarok léphetnek fel. Azonnali orvosi ellátás nélkül a halál bekövetkezik, bár még a koponyaűri nyomás emelkedésének mérséklésére tett agresszív intézkedések ellenére is gyakran rossz a kimenetel.
A rosszindulatú agyödéma eseteiről leggyakrabban az olyan kontakt sportágakban számoltak be, mint a labdarúgás, a rögbi, az ökölvívás és a jégkorong, valamint a nem kontakt, nagy sérülésveszélyű sportágakban, például a síelésben. Az állapot általános ritkasága megnehezítette a gyakoriság pontos becslését. Az információk főként esetleírásokból és retrospektív esetsorozatokból származnak.
Patofiziológia
A malignus agyödéma-szindróma patofiziológiája kevéssé ismert. Bár számos hipotézis létezik ennek az állapotnak a természetével kapcsolatban, a bizonytalanság nagyrészt abból a tényből ered, hogy maga az agyrázkódás mögöttes mechanizmusa sem teljesen ismert. Az agyrázkódás egyik elmélete szerint a fejre mért ütés kinetikus energiája az agyban lévő axonok torzulását vagy feszülését eredményezi, ami hirtelen neuronális depolarizációhoz, valamint kalcium és víz beáramlásához vezet a sérült neuronális membránon keresztül. Ezek a változások zavart neurotranszmissziót, gerjesztő neurotranszmitterek felszabadulását, a glükóz-anyagcsere változásait és az agyi véráramlás szabályozásának jelentős megváltozását eredményezik. Az ennek következtében kialakuló átmeneti neurológiai diszfunkció a fent említett tünetek sokaságában nyilvánul meg.
A „második ütközés szindróma” a kezdeti agyrázkódás által okozott károsodott agyi véráramlás-szabályozás mellett jelentkezik. A fejet ért második ütés az agyi vérellátás autoregulációjának majdnem teljes elvesztését eredményezi, ami gyors érelzáródást és az agykamrák összenyomásával járó hirtelen koponyaűri nyomásnövekedést eredményez, ami az agytörzs károsodásához vezet. A bejelentett esetekben a második ütközés időzítése változó volt. Több olyan ökölvívóról, akinél második ütés szindróma lépett fel, úgy vélték, hogy a második ütés ugyanazon a mérkőzésen történt. Más esetekben az első és a második ütés között több hét telt el.
Mint fentebb említettük, a második ütközés szindróma feltehetően elsősorban a fiatalabb populációban fordul elő. E jelenségre több lehetséges magyarázat is létezik, többek között az, hogy felnőttkorig az agy a myelinizáció folyamatán keresztül folytatja belső kapcsolatainak kialakítását. Emellett a fej-test arány nagyobb ebben a populációban, és a nyakizmok kevésbé fejlettek, ami a fej nagyobb szögben történő elfordulását eredményezi az ütközés során. A fiatalabb populációban a koponya vékonyabb, ami talán növeli a kockázatot. Végül, a gyermekbetegek általában hosszabb ideig tapasztalják az agyrázkódás hatásait, mint a felnőttek, ami növeli annak lehetőségét, hogy egy második ütközés a sérülékenység e hosszabb ideje alatt következik be.
Kezelés
A rosszindulatú agyödéma szindróma gyors és gyakran halálos kimenetelű folyamat. A szindróma természetéből adódóan a legjobb esély a túlélésre és a felépülésre az azonnali orvosi ellátás és a megemelkedett koponyaűri nyomás kezelésére alkalmas intézménybe történő szállítás. Ezek az intézkedések magukban foglalják a beteg intubálását és mesterséges hiperventillációját; hipertóniás sóoldat és/vagy mannit adását (mindkettő koncentrált ozmotikus szer, amelynek célja, hogy „kiszívja” a folyadékot az agyból); és bizonyos esetekben műtétet (hemikraniektómia) a koponya egy részének eltávolítására annak érdekében, hogy az agy megduzzadhasson anélkül, hogy nyomást gyakorolna az agytörzsre, ezáltal elkerülve a sérv kialakulását. A műtéti eljárás kivételével ezek az intézkedések ideiglenesek, és még agresszív kezelés mellett is gyakran halálos kimenetelű ez az állapot.
Megelőzés
Tekintettel a lehetséges kimenetel súlyosságára, minden ésszerű lépést meg kell tenni a rosszindulatú agyödéma-szindróma megelőzése érdekében. A megelőzés először is az agyrázkódás megelőzésével kezdődik általában. A kontakt sportokban egyetlen módosítható kockázati tényező sem olyan fontos, mint a megfelelő technika. A megfelelően felszerelt és tanúsított felszerelés rendelkezésre állásának biztosítása elengedhetetlen (fejvédő stb.). A kontakt sportok szabályait is kritikusan kell értékelni, hogy minimalizálják a fejet ért nagy erejű ütések számát. Még ha ezeket a lépéseket meg is tesszük, tény, hogy számos sportágunk természeténél fogva továbbra is magában hordozza az agysérülés kockázatát.
Ha mégis bekövetkezik egy agyrázkódás, a rosszindulatú agyödéma szindróma vagy a második ütés szindróma megelőzése során biztosítani kell, hogy a sportoló ne legyen újabb fejsérülés veszélyének kitéve, miközben még mindig szenved az első ütés hatásaitól. Gyakorlatilag ez azt jelenti, hogy a sportolót mindaddig távol kell tartani az edzésektől és a versenyzéstől, amíg sem nyugalmi állapotban, sem egy ellenőrzött fizikai terheléses teszt (pl. egy 30 perces kerékpározás szobakerékpáron) után nem találják tünetmentesnek. Ezenkívül objektív adatok, mint például egy pontozott egyensúlyteszt vagy neuropszichológiai markerek segíthetnek annak megállapításában, hogy a sportoló visszatért-e az agyrázkódás előtti alapszintre. Az ilyen adatokat csak az átfogó kezelési stratégia részeként, egészségügyi szolgáltató irányítása mellett szabad felhasználni.
Források: „Malignant Brain Edema Syndrome” (Aaron Mammoser és Jeffrey S. Kutcher); „Doctors at ringside” (AIBA, Peter Jako); a “Sportorvoslás alapjai” (OSEI, 1998) és “Sportsérülések ellátása” (kézirat, szerkesztő: Prof. Dr. Berkes István)